gretutinės ligos

Sunkioji miastenija dažnai yra susijusi su gretutine patologija

Sergant miastenija, dažnai pasireiškia gretuti­nės patologijos. Apie 15 proc. pacientų diagnozuo­jama dar viena gretutinė autoimuninė liga, kuri dažniausiai pasireiškia sergantiesiems anksty­vąja miastenija ir užkrūčio hiperplazija. Tiroiditas yra dažniausia gretutinė patologija, toliau seka sis­teminė raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas. Pacientams, sergantiems akių miastenija, ypač bū­dingas skydliaukės pažeidimas.

Vienam trečdaliui pacientų, sergančių timoma, pasireiškia sunkioji miastenija. Nors yra įrodyta stipri ir unikali asociacija tarp timomos ir sunkio­sios miastenijos, timoma yra susijusi su padidėju­sia tam tikrų kitų autoimuninių ligų rizika. Kraujo citopenijos, hipogamaglobulinemija, polimiozitas, POEMS sindromas, pasireiškiantis polineuropati­ja, organomegalija, endokrinopatija, M komponen­tu, odos pokyčiais (angl. Polyneuropathy, Organo­megaly, Endocrinopathy, M component, Skin chan­ges), neuromiotonija bei autoimuninis encefalitas dažnesni pacientams, sergantiems timoma, tačiau sergant miastenija šie sutrikimai reti.

Optinio neuromielito su jam būdingais akva­porino-4 antikūnais paplitimas siekia 40 atvejų 1 mln. gyventojų. Šiai ligai būdinga speci­finė asociacija su miastenija. Optinis neuromie­litas gali išsivystyti tiek prieš miastenijos pra­džią, tiek jau nustačius miastenijos diagnozę. Šoninė amiotrofinė sklerozė dažnesnė pa­cientams, sergantiems miastenija, nei bendrojo­je populiacijoje. Apskritai autoimuninė liga yra rizikos veiksnys šoninei amiotrofinei sklerozei išsivysti, tačiau sąsaja su sunkiąja miastenija yra ypač stipri.

Miokarditas yra reta patologija, tačiau sergant miastenija padidėja rizika susirgti šia liga. Ta­čiau su miastenija asocijuotos širdies ligos ir širdies nepakankamumas yra labai reti. Klinikiniuose tyri­muose nebuvo nustatyta miastenijos sąsajos su pa­didėjusiu mirtingumu dėl širdies ligos. Funkci­niai vaizdinimo tyrimai parodė lengvą subklinikinę disfunkciją. Miokarditas yra susijęs su miaste­nija per Kv1.4 raumenų receptorius. Antikūnai prieš acetilcholinoreceptorius, raumenų specifinę kinazę ir LRP4 neturi kryžminės reakcijos su šir­dies raumeniu. Priešingai – antikūnai prieš Kv1.4, titino ir rianodino receptorius gali paveikti širdies raumenį.

Dauguma pacientų, sergančių miastenija, netu­ri padidėjusios onkologinės ligos išsivystymo rizi­kos. Išimtis yra sergančiųjų timoma grupė. Padidėjusi rizika sirgti vėžiu nustatyta pacientams, sergantiems timoma, nepriklausomai nuo to, ar jie serga miastenija ar ne. Nustatyta, kad limfo­mos dažniau pasireiškė pacientams, sergantiems miastenija. Danijoje atliktame klinikiniame tyrime azatioprino naudojimas gydant imunosu­presinę miasteniją neturėjo įtakos vėžio išsivysty­mo rizikai. Tuo tarpu panašiame olandų kli­nikiniame tyrime azatioprino naudojimas gydant uždegiminę žarnų ligą šiek tiek padidino vėžio išsivystymo riziką. Taip pat, gydant didelėmis azatioprino dozėmis, nustatyta padidėjusi lūpos vėžios išsivystymo rizika.

Miastenijos gydymas gali padidinti gretutinių ligų išsivystymo riziką. Gydant prednizolonu, rei­kalinga osteoporozės profilaktika, pacientai turi būti stebimi dėl svorio prieaugio, gliukozės kiekio krau­jyje padidėjimo ir hipertenzijos. Anticholinerginiai vaistai simptominiam gydymui turi praeinančius ir jų dozę apribojančius poveikius autonominei nervų sistemai. Gretutinių ligų rizika yra svarbus iššūkis gydant miastenija sergančius pacientus.