Embedded Files
Sunkioji miastenija dažnai yra susijusi su gretutine patologija
Sergant miastenija, dažnai pasireiškia gretutinės patologijos. Apie 15 proc. pacientų diagnozuojama dar viena gretutinė autoimuninė liga, kuri dažniausiai pasireiškia sergantiesiems ankstyvąja miastenija ir užkrūčio hiperplazija. Tiroiditas yra dažniausia gretutinė patologija, toliau seka sisteminė raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas. Pacientams, sergantiems akių miastenija, ypač būdingas skydliaukės pažeidimas.
Vienam trečdaliui pacientų, sergančių timoma, pasireiškia sunkioji miastenija. Nors yra įrodyta stipri ir unikali asociacija tarp timomos ir sunkiosios miastenijos, timoma yra susijusi su padidėjusia tam tikrų kitų autoimuninių ligų rizika. Kraujo citopenijos, hipogamaglobulinemija, polimiozitas, POEMS sindromas, pasireiškiantis polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, M komponentu, odos pokyčiais (angl. Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M component, Skin changes), neuromiotonija bei autoimuninis encefalitas dažnesni pacientams, sergantiems timoma, tačiau sergant miastenija šie sutrikimai reti.
Optinio neuromielito su jam būdingais akvaporino-4 antikūnais paplitimas siekia 40 atvejų 1 mln. gyventojų. Šiai ligai būdinga specifinė asociacija su miastenija. Optinis neuromielitas gali išsivystyti tiek prieš miastenijos pradžią, tiek jau nustačius miastenijos diagnozę. Šoninė amiotrofinė sklerozė dažnesnė pacientams, sergantiems miastenija, nei bendrojoje populiacijoje. Apskritai autoimuninė liga yra rizikos veiksnys šoninei amiotrofinei sklerozei išsivysti, tačiau sąsaja su sunkiąja miastenija yra ypač stipri.
Miokarditas yra reta patologija, tačiau sergant miastenija padidėja rizika susirgti šia liga. Tačiau su miastenija asocijuotos širdies ligos ir širdies nepakankamumas yra labai reti. Klinikiniuose tyrimuose nebuvo nustatyta miastenijos sąsajos su padidėjusiu mirtingumu dėl širdies ligos. Funkciniai vaizdinimo tyrimai parodė lengvą subklinikinę disfunkciją. Miokarditas yra susijęs su miastenija per Kv1.4 raumenų receptorius. Antikūnai prieš acetilcholinoreceptorius, raumenų specifinę kinazę ir LRP4 neturi kryžminės reakcijos su širdies raumeniu. Priešingai – antikūnai prieš Kv1.4, titino ir rianodino receptorius gali paveikti širdies raumenį.
Dauguma pacientų, sergančių miastenija, neturi padidėjusios onkologinės ligos išsivystymo rizikos. Išimtis yra sergančiųjų timoma grupė. Padidėjusi rizika sirgti vėžiu nustatyta pacientams, sergantiems timoma, nepriklausomai nuo to, ar jie serga miastenija ar ne. Nustatyta, kad limfomos dažniau pasireiškė pacientams, sergantiems miastenija. Danijoje atliktame klinikiniame tyrime azatioprino naudojimas gydant imunosupresinę miasteniją neturėjo įtakos vėžio išsivystymo rizikai. Tuo tarpu panašiame olandų klinikiniame tyrime azatioprino naudojimas gydant uždegiminę žarnų ligą šiek tiek padidino vėžio išsivystymo riziką. Taip pat, gydant didelėmis azatioprino dozėmis, nustatyta padidėjusi lūpos vėžios išsivystymo rizika.
Miastenijos gydymas gali padidinti gretutinių ligų išsivystymo riziką. Gydant prednizolonu, reikalinga osteoporozės profilaktika, pacientai turi būti stebimi dėl svorio prieaugio, gliukozės kiekio kraujyje padidėjimo ir hipertenzijos. Anticholinerginiai vaistai simptominiam gydymui turi praeinančius ir jų dozę apribojančius poveikius autonominei nervų sistemai. Gretutinių ligų rizika yra svarbus iššūkis gydant miastenija sergančius pacientus.
2020-11-26 | Ligos.lt | Gyd. Agnė Petrėnaitė
Page updated
Google Sites
Report abuse